马氏综合症

马氏综合症

发布:零度辅助网2020-09-17 09:50分类:网络混杂

【摘要】 马氏综合症馬氏綜合癥 讀書啊,我相信但有朗朗書聲出破廬,遲早有一日有萬鯉躍龍門之奇象。文章導讀不知道大傢聽過馬氏綜合癥這個病嗎?馬氏綜合癥是一種非常可怕的遺傳性......

马氏综合症

馬氏綜合癥 讀書啊,我相信但有朗朗書聲出破廬,遲早有一日有萬鯉躍龍門之奇象。文章導讀

不知道大傢聽過馬氏綜合癥這個病嗎?馬氏綜合癥是一種非常可怕的遺傳性疾病,通常又稱為蜘蛛指征、肢體細長癥或先天性中胚發育不良。馬氏綜合癥是以結締組織為基本缺陷,具體病理表現為周圍結締組織營養不良、骨骼異常和心血管異常。下面一起來瞭解馬氏綜合癥的一些具體信息。


一、並發癥


1.心血管最可能並發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。


2.眼部病變可並發晶體脫位或半脫位,高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等。


3.神經系統病變可並發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤,癲癇大發作。此外,馬方綜合征病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。


1.心血管最可能並發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。


2.眼部病變可並發晶體脫位或半脫位,高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等。


3.神經系統病變可並發蛛網膜下腔出血和頸【處事謹慎如鼠,為人心狠如狼。】內動脈瘤,癲癇大發作。此外,馬方綜合征病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。


1.心血管最可能並發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。


1.心血管最可能並發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。


2.眼部病變可並發晶體脫位或半脫位,高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等。


3.神經系統病變可並發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤,癲癇大發作。此外,馬方綜合征病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。


二、治療


目前尚無特殊治療方法。


(1)一般治療①避免劇烈運動;②防治感染;③補足大量維生素C。


(2)內科防治並發癥①同化雄激素,以促進蛋白合成,防止結締組織損害。可口服去氫甲基睪丸素1次/天,長期使用。②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常。口服普萘洛爾或美托洛爾。③積極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。


(3)外科手術治療手術指征:①嚴重主動脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者,②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者,③合並其他先天性畸形者,④眼部病變等,可酌情糾正或爭取早期手術。


馬氏綜合癥可怕的一點在於它會導致患者心血管病變,或者造成主動脈瘤破裂或心包壓塞等,造成患者心力衰竭或者心肌缺血,從而導致死亡。患有馬氏綜合癥的病人的病變速度有所差異,部分馬氏綜合癥患者死於32歲前,而大多部分患者死於50歲左右,可以說是一種非常可怕的疾病。


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